| Principle: | spektrofotometrie |
| Material: | Srážlivá krev, sérum |
| Stability: | 2-8°C: 2 dny; -20°C: 1 měsíc |
| Performed: | 1x týdně |
| Turnaround time: | 2 týdny |
| Reference ranges: |
|
| Source of reference ranges: | příbalový leták |
| Clinical information: | C1 inhibitor inhibuje aktivaci složky komplementu C1 a tím i celou klasickou cestu aktivace komplementu. Je hlavním regulátorem zánětlivé odpovědi. |
| Interpretation: | Deficit C1 –inhibitoru může mít za následek život ohrožující angioedémy z nichž nejzávažnější je otok laryngu. Jsou známy dva různé typy vrozeného hereditárního angioedému (HAE), ve většině případů asi v 85% se jedná o vrozený defekt doprovázený nízkou koncentrace C-inh. V druhém případě se jedná zhruba o 15% pacientů, kteří mají funkční defekt C1-inh a normální, nebo vyšší koncentraci C-inh. Získaná forma deficitu C1-INH je asociována s maligními onemocněními, cirhozou jater, preeklampsie, autoimunitními onemocněními, léky, pneumonie a jiných infekčních onemocněních. |